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大马首宗‧干细胞治渐冻人


2020-06-30


大马首宗‧干细胞治渐冻人肌萎缩侧索硬化症(又称渐冻人,ALS)是一种致命的运动神经元疾病,患者的随意肌会日渐衰弱及萎缩,最后会有吞嚥、说话及呼吸艰难。这种病人除了脑子,全身都不能动,以黑洞理论成名的物理学家霍金,就是最典型的例子。一直以来,医学界对此症显得束手无策,就连霍金也提供了自己的脱氧核醣核酸(DNA),以协助此病的病源研究。早前,大马的脑神经专科队伍以骨髓干细胞,成功让一名原本已无法吃及说话的渐冻人,扭转病情,恢复部份的运动神经功能。这支以脑神经外科医生李富强及徐志彬、脑神经内科医生李满娟组成的铁三角,凭着丰富的经验及知识,成功于去年展开了干细胞治渐冻人的试验性手术,病患术后的进展令人鼓舞。在脑科领域已有30年的李富强医生不讳言,因为是试验性手术,医生不获投保,对医生而言,医疗风险确实很大,因为万一医生被诉讼,随时会倾家蕩产。那为何他们还要往“虎穴”钻?“很多疾病如渐冻人(ALS)无药可救,患者的病情会一天天恶化,手脚肌肉不能动,不能吃、讲及呼吸,迎面而来的就只有死亡,这是多幺令人心酸啊!”于是,李医生不停地学习,汲取最新的医药知识,无非就是要扭转这个逆境。他明白有些疾病无法被治癒,但他也要让病患活得有素质,即可以独立生活。干细胞分化功能好“由于干细胞分化功能极好,加上在其他治疗项目,如心脏病取得不错的评价,因此我们都希望它能为ALS病患捎来好消息。”他说,干细胞治疗ALS及心脏病其实大有不同,后者一般是随着血管造影术的导管,进入心脏缺口,因此创伤性较小,但充其量也只是个辅助治疗,但前者可不一样,医生必须在脑部开一个洞,才能把干细胞注射进去,风险及创伤性较高,有可能引发脑出血及发炎的併发症,但是它绝对是一个主要治疗。注入1亿个干细胞患者能说话吃东西李富强医生披露,渐冻人(ALS)患者在接受干细胞治疗前,必须透过骨髓穿刺术,抽取间充质干细胞(Mesenchymal Stem Cells, MSC)作培殖,全程历时1个月。他说,在干细胞培殖期间,患者必须接受物理治疗队伍的生活自理功能评估测试,以评定他们的自理功能,在手术前后有何差别。“手术当天,医生会在患者头上放头架,辅以MRI来立体定位靶点,在头前方开1吋左右的切口,接着再在头颅切开8-10毫米,分两个靶点,以厚度仅有1毫米,长至3-4公分的针管导入干细胞。”他说,每个靶点将会注入5000万个干细胞,合计1亿个。若有剩余,医生就会通过脊椎穿刺,把干细胞注入,一般需要3-6个月,才能看到上下运动神经元的变化。“值得庆幸的是,这名患者在术后进展不错,已经能开口说话及吃东西,而且不再呼吸困难。目前,他正在进行密集的复健治疗。”间充质干细胞有3功效保护运动神经元干细胞研究学者兼心脏专科副教授陈世标指出,间充质干细胞有3种主要功效,即抑制T细胞、保护细胞免受伤害以致凋亡(apoptosis),以及分化成指定的细胞。他解释,渐冻人(ALS)患者因体内基因少了一种酶(enzyme),以致细胞容易凋亡。此外,环境因素如氧化压力也会诱发细胞凋亡。这些都会导致运动神经元受损,继而引起ALS。“自体免疫性疾病是因为患者本身的免疫系统失去辨识能力,而胡乱派遣T细胞去攻击正常细胞,导致自我残杀的局面,这种免疫异常也被视为ALS的发病原因之一。”他说,由于间充质干细胞能改善这两个问题,因此当ALS病患接受相关治疗后,体内的T细胞会受到抑制,不再攻击正常细胞,运动神经元也因受到保护而不易自我凋亡。他表示,若病患的病情只是稳定下来,一旦干细胞疗效在体内消退后,病患可能需要再注射,不过依此个案看来,这个担忧似乎可以被卸除。“这名病患不只病情获得延缓,而且还有好转的迹象,例如已经可以吃及讲话,脸部也有表情了,相信干细胞已在他身上产生第3个效应,即重建运动神经元,逐步恢复作用。”Riluzole抑制麸氨酸减缓ALS恶化速度脑神经内科医生李满娟披露,渐冻人(ALS)仍没有治癒的药物,但仍有一种称为Riluzole的麸氨酸抑制剂,能减缓此疾病恶化的程度,不过单靠药物也不行,病人还得配合物理治疗。顾名思义,麸氨酸抑制剂就是要对麸氨酸产生拮抗,这是因为麸氨酸过多,会触发神经细胞的退化,而ALS病人,脑脊液中的麸氨酸特别多。李满娟指出,Riluzole的作用机制就是通过抑制麸氨酸,从而降低兴奋性毒性对运动神经的伤害。她表示,麸氨酸抑制剂的功效不一,少数人用药后会出现肝功能异常的症状,所以医学界有必要寻找更好的ALS替代方案,而干细胞的试验性治疗就是一个突破。“ALS的病因不详,大多数是偶发性的,这意味着每个人都有可能被盯上。在历史记载上,位于太平洋岛屿的关岛就曾有过ALS大爆发,至今还找不出原因。”【档案大剖析】脑神经外科高级顾问李富强指出,渐冻人(ALS)病患一般从发病至死亡都不超过两年,当然这也有例外。以现年68岁的霍金为例,他在大学毕业那年就出现病徵,但是他却奇蹟般地活到现在。他说,医生在诊断A L S时,除了观察患者的临床症状,也必须借助含有弥散张量成像(Diffusion Tensor Imaging, DTI)技术的磁力共振造影(MRI)系统,以对ALS造成皮质脊髓束(corticospinal tract)损伤,导致肌力发生异常变化的情况进行探讨。“通过MRI,医生可以找出準确的靶点,作为干细胞的注射点。这个注射点以脑及脊髓为主,因为运动神经元主要集中在这两个区域。”他表示,若是选择脊髓为靶点,患者须全身麻醉,因为穿刺点很深,患者稍有移动,都可能诱发严重副作用。“由于此个案的患者呼吸困难,所以不适合脊髓注射,医药队伍圈定了脑部为干细胞注射点,全程只需局部麻醉。”你知道吗?细胞凋亡随着时间的流失,细胞不断崩解,最终凋亡。根据资料,细胞若没有获得足够的营养供给,就会自我凋亡。这是一个正常的生理现象,而且对正常的神经系统发展来说是非常重要的。不过,如果它在凋亡时,引致神经系统退化,就有必要终止这个现象。研究人员目前就是根据这个机制,尝试为ALS或其他神经病变设计有效的治疗方案。粒线体vs细胞凋亡粒线体(Mitochondria)为细胞的产能中心,是一种综合线条状(Mitos)和颗粒状(Chondros)的特异形胞器。它被誉为细胞凋亡的刽子手,因为它能启动或延缓凋亡过程。粒线体含有一种会引发细胞凋亡或“抛锚”的酶,后者落在粒线体的外膜。此外,粒线体会释放细胞色素C,通过激活caspase(一种酶),导致细胞凋亡。这种种现象都显示在ALS的早期病变过程中,而这些研究结果给了科研人员强而有力的提示,继而引领他们前往此方向前进。/良医‧报导:周佑益‧2010.03.24



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